비후성 심근병증 

 Hypertrophic cardiomyopathy 

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•  비후성 심근병증이란? 

비후성 심근병증은 심장의 근육이 지나치게 두꺼워지는 질환입니다. 주로 심장에서 혈액이 온몸으로 나가는 부분인 좌심실의 근육이 두꺼워집니다.

•  비후성 심근병증의 증상 

지나치게 두꺼워진 근육 때문에 좌심실이 잘 늘어나지 못하고 공간이 좁아지면서 혈액이 좌심실로 다 들어오지 못하고 좌심방의 압력이 증가합니다. 좌심방에 가득 찬 혈액은 폐에 부담을 주며 폐부종을 일으킬 수 있습니다. 또한 근육이 두꺼워지면서 혈액이 좌심실에서 대동맥을 통해 온몸으로 나가는 통로를 막아버리기도 하는데, 이를 ‘좌심실 유출로 폐색’이라고 합니다. 이때는 조금만 움직여도 쉽게 지치고 호흡곤란이나 어지럼증이 발생합니다.
근육이 두꺼워진 부위의 근육세포는 정상세포보다 비대하고 방향도 불규칙한데, 이런 세포에서 이상 전기신호가 발생하거나 심장의 전기신호가 제대로 전도되지 못하면서 부정맥이 나타나기도 합니다. 결국에는 심장의 기능이 점점 떨어지면서 심부전으로 진행합니다.
한편 비후성 심근병증은 특별한 증상을 느끼지 못하고 살다가 갑자기 젊은 나이에 사망하면서 사후에 질환이 있었다는 것을 알게 되는 경우도 있습니다.

•  비후성 심근병증의 원인 

비후성 심근병증은 유전자 변이로 생기는 질환입니다. 심장 근육에 영향을 미치는 여러 유전자 변이가 발견되어 있고, 가족 간에 유전되기도 합니다. 가족 중 한 명이 비후성 심근병증을 앓고 있다면 다른 가족 구성원도 의사의 권유에 따라 검사를 받아보는 것이 좋습니다.

•  비후성 심근병증의 진단 

증상을 자세히 확인하고 기저질환은 없는지, 가족 중 돌연사를 경험한 사람이나 심장질환을 앓고 있는 사람은 없는지 확인합니다. 비후성 심근병증은 심장 초음파 검사로 심장의 구조와 크기를 확인함으로써 진단할 수 있습니다. 심전도와 홀터검사로 심장의 전기신호를 확인하고, CT나 MRI와 같은 영상검사도 심장의 상태를 확인하는 데 도움이 됩니다.

•  비후성 심근병증의 치료 

우선 약물치료를 시작하는데, 증상이 있으면 베타차단제를 복용하면서 심장 근육에 걸리는 부담을 줄여줍니다. 혈압과 부정맥을 조절하는 약제나 이뇨제, 항응고 약제도 필요에 따라 사용합니다. 심근 비대가 심할 때는 두꺼워진 심장 근육을 일부 절제하는 수술을 시행하거나 두꺼워진 심장 근육에 알코올을 주입해서 근육을 일부 괴사시켜 두께를 줄이는 시술을 시행하기도 합니다. 한편 부정맥으로 인한 실신이나 돌연사의 위험이 크다면 부정맥이 발생했을 때 심장의 전기신호를 되돌려 줄 수 있는 이식형 제세동기(ICD)나 심장 박동기를 몸 안에 삽입하기도 합니다. 심부전이 계속 진행한다면 결국 심장이식을 고려합니다.
비후성 심근병증은 조기에 발견하고 관리하면 증상을 조절하면서 합병증을 예방할 수 있습니다. 또한 생활 습관을 잘 관리하는 것도 중요합니다. 음주나 흡연은 삼가고, 음식을 덜 짜게 먹고 건강한 식습관을 유지하는 것이 필요합니다. 격렬한 운동이 가능한지 의사와 상의하면서 본인의 심장 기능에 맞는 운동을 꾸준히 하는 것이 좋습니다.