비후성 심근병증

Hypertrophic cardiomyopathy(HCMP)

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• 비후성 심근병증이란?

심장은 근육으로 이루어진 주머니 같아요. 심장을 이루는 근육이 전기신호에 맞춰 수축하면서 심장 안에 들어있던 혈액이 온몸으로 뿜어져 나가요. 이런 심장 근육이 지나치게 두꺼워지는 질환이 비후성 심근병증이에요. 열심히 운동해서 팔다리 근육이 잘 발달한 사람들을 생각하면서 심장 근육이 두꺼우면 심장이 더 힘차게 움직일 수 있지 않을까 생각할지도 몰라요. 하지만 심장 근육은 지나치게 두꺼워지면 생명을 위협할 수도 있는 여러 가지 문제를 일으켜요. 

• 비후성 심근병증의 증상
  
  

비후성 심근병증에서는 주로 심장에서 혈액이 온몸으로 나가는 부분인 좌심실의 근육이 두꺼워져요. 두꺼워진 근육 때문에 좌심실이 잘 늘어나지 못하고 공간이 좁아져서 혈액이 좌심실로 다 들어오지 못하고 다시 역류하게 돼요. 역류한 혈액은 좌심실과 폐에 무리를 주고, 심부전을 일으켜요. 근육이 두꺼워지면서 혈액이 좌심실에서 대동맥을 통해 온몸으로 나가는 통로를 막아버리기도 해요. 근육이 두꺼워진 부위의 근육세포는 정상적인 세포보다 길이도 짧고 방향도 불규칙한데, 이런 불규칙한 세포가 심장의 전기신호를 균일하게 받지 못하면서 부정맥도 나타나요.

• 비후성 심근병증의 원인

비후성 심근병증은 유전자 변이로 생기는 질환이에요. 심장 근육에 영향을 미치는 여러 유전자 변이가 발견되어 있고, 가족 간에 유전되기도 해요. 가족 중 한 명이 비후성 심근병증을 앓고 있다면, 다른 가족 구성원도 의사의 권유에 따라 검사를 받아보는 것이 좋아요.

• 비후성 심근병증의 증상

비후성 심근병증의 증상은 사람마다 다양하고, 안타깝게도 젊은 나이에서 비후성 심근병증을 진단받기 전에 갑자기 사망하면서 사후에 질환이 있었다는 것을 알게 되기도 해요. 좌심실이 늘어나지 못하고 혈액이 대동맥으로 나가는 길이 막혀서 심장의 기능이 떨어지면, 조금만 움직여도 쉽게 지치고 어지러워요. 호흡이 힘들어지기도 해요. 부정맥 때문에 가슴이 심하게 두근거리거나 통증을 느끼기도 해요. 갑자기 실신하거나, 심하면 사망하기도 해요. 

• 비후성 심근병증의 진단
  
  

의사는 증상을 자세히 확인하고 이전에 다른 질환을 앓았던 적은 없는지, 가족 중 돌연사 한 사람이나 심장질환을 앓고 있는 사람은 없는지 확인해요. 심전도와 홀터 검사로 심장의 전기신호와 박동을 확인해요. 심장 초음파로 심장의 구조와 크기를 확인하면 비후성 심근병증을 진단할 수 있어요. CT나 MRI 같은 영상 검사도 심장의 상태를 확인하는 데 도움이 돼요. 

• 비후성 심근병증의 치료

비후성 심근병증을 조기에 발견하고 관리하면, 증상을 조절하면서 합병증을 줄일 수 있어요. 약물치료를 시작할 수 있는데, 베타차단제를 복용하면서 심장 근육이 하는 일을 덜어줘요. 혈압과 부정맥을 조절하는 다른 약제나 이뇨제, 항응고 약제도 필요에 따라 사용해요. 

부정맥으로 인한 실신이나 돌연사의 위험이 크다면, 부정맥이 있을 때 심장의 전기신호를 되돌려 줄 수 있는 이식형 제세동기(ICD)나 페이스메이커를 몸 안에 삽입하기도 해요. 두꺼워진 심장 근육에 알코올을 주입해서 근육을 일부 괴사시키거나, 두꺼워진 심장 근육을 일부 잘라내는 수술을 받기도 해요. 심부전이 계속 진행한다면 심장이식을 고려하기도 해요. 

• 주의사항

비후성 심근병증이 있을 때는 생활 습관을 잘 관리하는 것도 중요해요. 음주나 흡연은 되도록 하지 말고, 건강한 식습관을 유지하세요. 의사나 영양사의 지시에 따라 되도록 덜 짜게 먹는 것이 좋아요. 격렬한 운동보다는 의사와 상의하면서 본인의 심장 기능에 맞는 운동을 꾸준히 하는 것이 더 좋아요.